スティッフパーソン症候群のwiki

スティッフパーソン症候群と類型の病気は、症状により主に３つに分類される。

スティッフパーソン症候群(stiff-person syndrome, SPS)、古典的SPS

• 主に体幹の筋肉（腰や腹部）が硬直し、全身に広がる。近位の四肢、特に近位下肢（太ももなど、腰から膝までの部位）の併発が多い。
• 数年で症状が慢性的に進行する。

四肢硬直症候群(stiff-limb syndrome, stiff-leg syndrome, SLS)

• 四肢（腕部、脚部）の筋肉が硬直する。遠位の腕（肘から手首までの部位）や脚部（ふくらはぎなど、膝から足首までの部位）に発症することが多い。
• 肩や首のみに症状が現れることもある。
• 主に腫瘍随伴性症候群(PNS)の場合で、症状が全身に広がらず、一つの四肢にのみ症状が留まることもある。

PER（筋硬直を伴う進行性脳脊髄炎）(progressive encephalomyelitis with rigidity)
またはPERM（筋硬直とミオクローヌスを伴う進行性脳脊髄炎）(progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus)

• 一部もしくは全身の筋肉が硬直し、脳幹、長経路症状を併発する。
• 急激（数日〜数週間）に症状が進行する。ただし、一度に悪化するのではなく増悪と寛解を繰り返す場合もある。

このほか、PERMのように脳幹、長経路症状を伴うが、慢性進行のSPSを筋反射性SMS"jerking SMS"として別に分類する場合もある。

古典的SPSの範囲を超えた病気（PER、Jerking SMS、SLS）の範囲を示すものとして、SPSプラス(SPS plus)という考えが記述された。
ただし、下記症状の併発をSPSプラスとする文献もある。SPS症状には含まれないが多くの併発例がある。
（合併症のページも参照。）

• 小脳性運動失調（小脳失調）
• てんかん
• 眼球運動の異常
• 不安や恐怖などの心理症状

• 病状の進行。
  • 筋硬直の症状はゆっくりと進行し、人にもよるが、全身（主に体幹と近位四肢）へと広がる。
  • 体が動かしづらくなり、進行すると次第に筋肉が硬くなり、硬直が持続し、身体に様々な障害をもたらす。
• 筋硬直に伴う痙攣。
  • 痛みを伴う痙攣がある。（痛みは無い場合もある。）
• 発症。
  • 筋肉が硬くなる場所は人によりまちまちで、またはじめに硬くなる場所も異なる。
  • 感覚の鋭敏化。聴覚、触覚、視覚が鋭敏になる。
  • 症状の誘発と重症化。感覚の鋭敏化や姿勢変更、情緒変動（喜怒哀楽）、外からの訪問者(突然の来客)、外への訪問(来客と同じ)、会話(相手が多数になる程悪化)などによって、不随意運動や痙攣、硬直が誘発、重症化する。
  • 症状の程度は日ごと、時間ごとに変動する。
  • 睡眠時には症状は緩和されるが、レム睡眠時には症状が出るという報告がある。
• 発症部位。
  • 体幹（腰背部）の発症
    • 腰部分ののけ反り発作がある場合がある。
    • 仰向けに寝た状態で、腰部分が腕が１本入るぐらい浮いたままになる。
    • 前屈、腹筋運動が出来ない。
    • 転倒。体幹の硬直により体の回転や屈曲が困難になり、感覚の鋭敏化とも相まって、転倒しやすくなる。
      また、転倒時に防御動作を取れないため、深刻な怪我を負いやすい。
  • 顔、頸部
    • 球麻痺（嚥下障害、構音障害、咀嚼障害など）。
• その他。
  • 発作的な意識障害が伴う場合もある。
  • 自律神経の調節機能が低下するため、発汗や発熱を生じることがある。

• 急性進行のSPSでは死に至る事もある。（PERと判断される）
• 筋肉の硬直により、骨が曲がり、脱臼、骨の粉砕等が起こる。
• 筋硬直により、間接の可動範囲(ROM)が狭まり、歩行困難、車椅子利用、寝たきりとなる。
• 全身の筋硬直は激しい痛みをもたらす。
• 激しい不随意運動（けいれん、ミオクローヌス）により、椅子に座る事、立つことが出来なくなる。

（ここに記載していた原因の記述については別ページへ移しました。原因のページへ）