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最終更新：
stiffperson 2013年10月26日(土) 00:08:04履歴
このページでは、はじめてこのwikiを訪れた方向けに、
スティッフパーソン症候群(SPS)について説明しています。
（難病情報センターの疾患解説形式を模していますが、SPSは難病指定されていません）
1. スティッフパーソン症候群とは
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
3. この病気はどのような人に多いのですか
4. この病気の原因はわかっているのですか
5. この病気は遺伝するのですか
6. この病気ではどのような症状がおきますか
7. この病気にはどのような検査法がありますか
8. この病気にはどのような治療法がありますか
9. 病名について
スティッフパーソン症候群(SPS)について説明しています。
（難病情報センターの疾患解説形式を模していますが、SPSは難病指定されていません）
1. スティッフパーソン症候群とは 
この病気は、脳と脊髄（中枢神経系）にまつわる病気です。人が体を動かすとき、脳から脊髄を通り筋肉へ命令が伝えられます（興奮性伝達）。
そのままでは筋肉に力が入ったままになるため、体の動作にあわせ力を抜くよう筋肉へ命令が伝えられます（抑制性伝達）。
この病気では力を抜く命令がうまく働かないため、体の筋肉に力が入ったままとなります。
そのままでは筋肉に力が入ったままになるため、体の動作にあわせ力を抜くよう筋肉へ命令が伝えられます（抑制性伝達）。
この病気では力を抜く命令がうまく働かないため、体の筋肉に力が入ったままとなります。
2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
はっきりしたデータはありませんが、一説には１００万人に１人とも言われています。
日本での患者数は数十人以上とされています。
日本での患者数は数十人以上とされています。
3. この病気はどのような人に多いのですか
男性より女性が多い（１対２）との説がありますが、正確なデータはありません。
発症時の平均年齢は４０から５０歳代ですが、幼児、若年から老年まで広く分布しています。
地域で偏りがあるというデータもありません。
発症時の平均年齢は４０から５０歳代ですが、幼児、若年から老年まで広く分布しています。
地域で偏りがあるというデータもありません。
4. この病気の原因はわかっているのですか
免疫が自分の体を攻撃するためと言われています（自己免疫疾患）。
菌やウイルスなど、外敵から身を守るためのシステムが、誤って自分の体を攻撃することで、
体に必要な物質が足りなくなるためにおこる病気だと考えられています。
この病気の場合は、抑制性の神経伝達に必要な物質が減少するのが原因とされています。
自己免疫疾患が何故起こるのかは不明ですが、腫瘍（がん）が原因でおきることもあります（腫瘍随伴症候群、傍腫瘍性神経症候群、PNS）。
（詳細は原因のページをご覧ください）
菌やウイルスなど、外敵から身を守るためのシステムが、誤って自分の体を攻撃することで、
体に必要な物質が足りなくなるためにおこる病気だと考えられています。
この病気の場合は、抑制性の神経伝達に必要な物質が減少するのが原因とされています。
自己免疫疾患が何故起こるのかは不明ですが、腫瘍（がん）が原因でおきることもあります（腫瘍随伴症候群、傍腫瘍性神経症候群、PNS）。
（詳細は原因のページをご覧ください）
5. この病気は遺伝するのですか
家族間で遺伝するとは考えられていません。
病気のなりやすさの指標として、いくつかの遺伝子（HLA）が研究されましたが、
どの遺伝子が関わっているのか、はっきりとした証拠はありません。
病気のなりやすさの指標として、いくつかの遺伝子（HLA）が研究されましたが、
どの遺伝子が関わっているのか、はっきりとした証拠はありません。
6. この病気ではどのような症状がおきますか
筋肉に力が入ったままとなり、歩行など日常の動作に支障がでます。けいれん、こわばり（強直）が出る事もあります。
これらの症状は多くの場合、激しい痛みを伴います。
背中、腰、足で主に症状が出ますが、進行すると全身の筋肉が固まったようになります。
また、片腕や片足、肩にしか症状が現れないこともあります。
こうした症状は周囲の環境によって誘発されます。大きな音、体への刺激で悪化します。
全身に症状がおよぶと肺が動かせなくなり、呼吸が止まることもあります。
（詳細は症状のページをご覧ください）
これらの症状は多くの場合、激しい痛みを伴います。
背中、腰、足で主に症状が出ますが、進行すると全身の筋肉が固まったようになります。
また、片腕や片足、肩にしか症状が現れないこともあります。
こうした症状は周囲の環境によって誘発されます。大きな音、体への刺激で悪化します。
全身に症状がおよぶと肺が動かせなくなり、呼吸が止まることもあります。
（詳細は症状のページをご覧ください）
7. この病気にはどのような検査法がありますか
判定基準にそって、症状により診断が行われます。また、診断の補助として、筋電図や自己抗体検査があります。
ジアゼパム（セルシン）という薬で、症状が緩和することも判断の一助となる場合があります。
（判定基準については診断のページをご覧ください）
ジアゼパム（セルシン）という薬で、症状が緩和することも判断の一助となる場合があります。
（判定基準については診断のページをご覧ください）
8. この病気にはどのような治療法がありますか
根本的な治療法はまだ見つかっていません。筋肉の力を抜く薬としては、ジアゼパム（セルシン）が第一選択薬となります。
自己免疫疾患に利用される治療として、血漿交換、免疫吸着、免疫グロブリン大量療法といった方法もあります。
これらの治療では症状を一旦軽くすることはできても、完治は少ないのが現状です。
腫瘍が原因の場合は、腫瘍を取り除くことでこの病気がなおる場合もあります。
（治療法の詳細については治療のページをご覧ください）
自己免疫疾患に利用される治療として、血漿交換、免疫吸着、免疫グロブリン大量療法といった方法もあります。
これらの治療では症状を一旦軽くすることはできても、完治は少ないのが現状です。
腫瘍が原因の場合は、腫瘍を取り除くことでこの病気がなおる場合もあります。
（治療法の詳細については治療のページをご覧ください）
9. 病名について
スティッフパーソン症候群は、いろいろな表記がされています。
英語表記では、stiff man syndorme, stiff person syndrome
日本語表記では、スティフマン症候群、スティッフマン症候群、全身強直症候群、全身硬直症候群
混合表記では、stiff-person症候群、stiff-man症候群、などがあります。
この病気はICD-10、病名マスター、ICD-NAに記載されています。
ICD-10はWHOで定められた、「疾病及び関連保健問題の国際統計分類」です。（厚労省の説明ページより）
ICD-10を元に、日本の保険診療で使われる病名を分類しなおしたのがMEDIS-DC（医療情報システム開発センター）で作成された「病名マスター」です。
ICD-10の英語表示では「Stiff-man syndrome」、日本語では「スティフ・マン症候群」と表記されています。
ICD-NAは、ICD-10にある神経疾患を細分化して定義したもので、日本語版は「ICD-NA：厚労省大臣官房統計情報部編 国際疾病分類 神経疾患への適用第２版」(H13.12)という書籍が出版されています（厚労省の書籍紹介ページ）。
ここでは、「G25.84 スティフ・パーソン<stiff-person><全身硬直>症候群」「スティフ・マン<stiff-man><全身硬直>症候群」と表記されています。
書き直すと「スティフ・パーソン症候群、stiff-person症候群、全身硬直症候群」「スティフ・マン症候群、stiff-man症候群」で、ICD-10の日本語表記よりも表現が増えています。
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英語表記では、stiff man syndorme, stiff person syndrome
日本語表記では、スティフマン症候群、スティッフマン症候群、全身強直症候群、全身硬直症候群
混合表記では、stiff-person症候群、stiff-man症候群、などがあります。
この病気はICD-10、病名マスター、ICD-NAに記載されています。
ICD-10はWHOで定められた、「疾病及び関連保健問題の国際統計分類」です。（厚労省の説明ページより）
ICD-10を元に、日本の保険診療で使われる病名を分類しなおしたのがMEDIS-DC（医療情報システム開発センター）で作成された「病名マスター」です。
ICD-10の英語表示では「Stiff-man syndrome」、日本語では「スティフ・マン症候群」と表記されています。
ICD-NAは、ICD-10にある神経疾患を細分化して定義したもので、日本語版は「ICD-NA：厚労省大臣官房統計情報部編 国際疾病分類 神経疾患への適用第２版」(H13.12)という書籍が出版されています（厚労省の書籍紹介ページ）。
ここでは、「G25.84 スティフ・パーソン<stiff-person><全身硬直>症候群」「スティフ・マン<stiff-man><全身硬直>症候群」と表記されています。
書き直すと「スティフ・パーソン症候群、stiff-person症候群、全身硬直症候群」「スティフ・マン症候群、stiff-man症候群」で、ICD-10の日本語表記よりも表現が増えています。
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