スティッフパーソン症候群のwiki

• 免疫グロブリン療法;（IVIG(Intravenous Immunogloblin)療法）

IVIGを投与することで病因となる抗体（抗GAD抗体等）の発生を抑え、抗体の作用を中和し、神経伝達物質（GABA）を増やす。
免疫グロブリンが大量に投与されるため、単純に中枢神経からの抗体の生成が抑制されると言う意見もあり（筑波大：石井先生談）、その場合は効果が短期間にとどまる可能性があるかもしれない。（免疫グロブリン自体が１ヶ月ほどで体内で作り直されるためらしい）
400mg/kg（体重）/日のIVIG（70kgの患者なら28g/日）を、5日連続で静注投与しする治療法である。
IVIGとは

「自己免疫反応を抑える目的に使用される血液製剤であり生物学的製剤である。」

（引用元：エムアンドディー・ラボ：医薬情報資料研究所）

• ステロイドパルス療法

副腎皮質ホルモン（コルチコステロイド(corticosteroid)）を短期間に大量投与し、病因となる抗体（抗GAD抗体等）の発生を抑える。
日本では、400〜500mg/日のメチルプレドニゾロン静注を3日連続で行う。
日本では、内服にはプレドニゾロン（プレドニン）が使用されるが、海外ではメチルプレドニゾロンを使用した例もある。
その後100mg程度の内服から徐々に漸減する治療法が行われることもある。
ステロイドパルス療法のみで十分な効果が得られた場合には、内服に伴う様々なリスクから、内服治療は行わない選択肢もある。

• 血漿吸着療法（免疫吸着療法）;（PA：Plasma adsorption、IP）

従来の血漿交換療法（plasmapheresis）では、分離した血漿を廃棄し他の物質で補充していたが、吸着剤を使用することで、特定の原因物質のみを、血液を体外循環する過程で除去する治療が可能となった。
スティッフパーソン症候群では、「イムソーバＴＲ」を使用した実績がある。よりよいものがあれば、詳しい情報求む！
【引用】
＜吸着療法は様々な吸着剤に全血を潅流する直接血液潅流法（Direct hemoperfusion: DHP）と分離血漿を潅流する血漿潅流法（Plasma perfusion: PP）に大別され、それぞれの成分中に含まれる病因（関連）物質を吸着除去します。（中略）。また一般に吸着療法ではカラムにより病因（関連）物質に対する吸着能に差があるため、一定の処理量を規定することは困難であり、病態に応じた対応が必要となります。＞
【引用元サイト】
アフェレシスの方法は？（吸着療法のシステム、吸着剤の種類、販売元について詳しく載っています）
【参考サイト】
アフェレシス（apheresis）とは？
アフェレシスが適応となる疾患
【参考文献】
参考サイト内の、参考文献：新版「アフェレシスマニュアル」P.90 表2（蔵書のある図書館不明）
【吸着剤販売サイト】
カネカメディックス
旭化成メディカル
クラレメディカル
他、国内販売なしの吸着剤は多数あり。
．
【引用（スティッフマン症候群での免疫吸着療法の実例）】
抗GAD抗体陰性のスティッフマン症候群の一症例における二重濾過膜血漿交換法と免疫吸着療法。
患者の抗グルタミン酸デカルボキシラーゼ（GAD）抗体が陰性ではあるが、
スティッフマン症候群の一症例のために実行された二重濾過膜血漿交換法と免疫吸着療法の影響を報告する。
患者は二重濾過膜血漿交換法を４回にわたって経験した。そして、それは著しい臨床状態の改善になった。
痛みを伴う筋けいれんは消え、筋硬化は最初の血漿交換法の後、一日のうちに減少した。
患者の改善は続いたが、彼の状態は血漿交換法のおよそ10ヵ月後に再び悪化した。
その後に、実行された免疫吸着療法は効果的であった。
【引用元サイト】
（pubmed）：http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10851565
（もしくは無料会員登録必須なこちら）http://www.medscape.com/medline/abstract/10851565?...

• 血漿交換療法（plasmapheresis）

単純血漿交換（古典式血漿交換、PE：Plasma Exchange）のことを指す。
ただし、日本語で「血漿交換」と使用された場合、単純血漿交換療法、二重濾過血漿交換療法、免疫吸着療法など、類似する療法全てを含んだ治療方法の意味で使用されることもあるので、注意が必要である。
単純血漿交換は、現在では、より病因を限定的に取り除くことが出来る、血漿吸着療法、二重濾過血漿交換療法(二重膜濾過血漿交換療法、DFPP：Double Filtration Plasmapheresis)が技術的に可能となったため、血漿交換療法の選択肢の一つとなっている。ただし、病状が急性であり重度の場合は、全てを取り除く単純血漿交換がより効果的とされる。

• 抗不安剤

ジアゼパム(diazepam)、クロナゼパム(clonazepam)

• 抗痙縮薬(anti-spasticity agents)

バクロフェン(baclofen)

• 抗てんかん薬(Antiepileptic drugs)

チアガビン(tiagabine)、ガバペンチン(gabapentin)、ビガバトリン(vigabatrin)、バルプロエート(valproate 別名：バルプロ酸(valproic acid))

• レベチラセタム(levetiracetam, LEV)について（抗てんかん薬として海外で承認済、日本では治験が終わり承認申請中）

（参考：Levetiracetam in stiff-person syndromeより）

• 単純盲検、偽薬対照研究で、スティッフパーソン症候群で3人の女性で経口のレベチラセタム（１日２回500mg）の作用を研究した。
• SPS患者にレベチラセタムが十分に通用し、筋硬化と致命的な発作性呼吸痙攣の処置において治療効果があった。
• 近年ではレベチラセタムがGABAAレセプターの安定化とGABA合成の強化によってＧＡＢＡ作動性抑制を強められると仮定されている。

（ベンゾジアゼピン(benzodiazepine)系：ジアゼパム、クロナゼパム、バルプロエート）