診療上の覚え書き

・原発性胆汁性肝硬変（Primary Biliary Cirrhosis）
中年以降の女性に好発、皮膚掻痒感の初発が多い。
黄疸や門脈圧亢進症状が出ることもあるが、無症候性で数年経過する場合もある。
合併症にSjögren症候群、関節リウマチ、CREST、慢性甲状腺炎、
（以下、胆汁排泄障害による）骨軟化症、骨粗鬆症、高脂血症、皮膚黄色腫

抗ミトコンドリア(AMA)抗体または抗ビルビン酸デヒドロゲナーゼ(PDH)抗体が高頻度に陽性。
肝病理組織で、高度のリンパ球浸潤を伴うGlisson鞘の線維化を認める。

（※原発性硬化性胆管炎では胆管周囲の輪状線維化を認める）

副腎皮質ステロイドは無効、むしろ骨病変を悪化させるので使わない。

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