皮下脂肪の炎症を主とする特発性の稀な脂肪織炎で、感染症、外傷、酵素異常(膵臓/α-1アンチトリプシン欠損)、悪性腫瘍、沈着(痛風/Calciphylaxis/高シュウ酸尿症)、炎症(結節性紅斑/血管炎/皮下サルコイドーシス/…)などの他の原因を除外する必要がある。

 診断も治療も明確な基準はなく、多様な病態を含んでいて、疾患概念そのものを否定する記載もある。

症状は発熱、倦怠感など。多数の皮下結節や腹部の脂肪織炎などをきたす。肝機能異常(脂肪肝)も特徴的。治療はステロイド(パルスほか)。それに免疫抑制剤を追加する。シクロスポリン、シクロフォスファミド、TNF-α。

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