スティッフパーソン症候群(stiff-person syndrome:SPS)[別名:スティッフマン症候群(stiff-man syndrome:SMS)、全身硬直症候群、全身強直症候群]という病気のまとめwikiです。

タグ検索でスティッフパーソン症候群16件見つかりました。

リンク

スティッフパーソン症候群(SPS)に関するサイトのリンク集 **病気の説明 日本のサイトでは、あまり適切な説明がされている所が見つかりませんでした。 SPSは海外での認知度が高く、比べて日本では低いのが現状のようです。 リンクをクリックで、SPSの説明サイトへ飛びます。(すべて英文のサイトです) ***海外 [[OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man)>http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/184850]] (ヒトのメン…

https://seesaawiki.jp/w/stiffperson/d/%a5%ea%a5%f3... - 2011年01月13日更新

研究・治験情報

スティッフパーソン症候群の研究・治験情報など。 間違いなどありましたら、ブログの方へご連絡いただけると嬉しいです。 このページの目次 #contents *治験情報 **リツキシマブの治験情報 -[[Rituximab to Treat Stiff Person Syndrome(リツキシマブを用いたSPSの治療)>http://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT00091897]] --2004年からアメリカで治験が始まっていましたが、2008年にやっとフェー…

https://seesaawiki.jp/w/stiffperson/d/%b8%a6%b5%e6... - 2019年03月22日更新

診断/別の病気

[[診断]] > 別の病気 スティッフパーソン症候群(SPS)と似た症状(けいれん、硬直など)があり、診断の際に鑑別(除外)する必要がある病気について。 SPSは非常にまれな病気のため、全身または体の一部で硬直を起こす病気との鑑別が必要となる。 **鑑別に共通の検査。 -EMGでの判断。安静時に主動筋と拮抗筋の共収縮(連続運動単位活動)が見られる場合、SPSの可能性が高い(ただし破傷風などでも似た筋強直が見られる)。このほか、他の病気に特徴的な筋反射を捉えることで鑑別できる。一方、EMGで共収縮…

https://seesaawiki.jp/w/stiffperson/d/%bf%c7%c3%c7... - 2017年04月28日更新

診断

枢神経系区画の中で自己免疫作用を示す。 スティッフパーソン症候群は、他の自己免疫不全、糖尿病、病気関連の自己抗体(抗甲状腺、抗核抗体、抗壁細胞など)と多くの場合関係している。 &aname(note01){※1} 抗アンフィフィシン抗体、抗ゲフィリン抗体の検査は、知りうる限りでは筑波大付属病院(石井先生により)で行われている。全国からの検査依頼も受けているようだ。 *症状の程度を判定するための基準 SPSは、環境や患者の心理状態によっても変化し、変化は一日のうちでも起こるため、非常に定量化が難しい…

https://seesaawiki.jp/w/stiffperson/d/%bf%c7%c3%c7... - 2012年09月17日更新

用語集

acid)抑制性の神経伝達物質。 [[スティッフパーソン症候群>#stiff-person-syndrome]]ではこの物質が少なくなるため、筋肉に力が入ったままの状態となる。GABAA(ギャバエー)とGABAB(ギャバビー)がある。 &aname(gabarap){GABARAP} (英語表記:GABAA Receptor Associated Protein)GABAA受容体結合タンパク質。 [[GABAA>#gaba]]受容体(レセプター)をつくるのに必要なタンパク質。 別名:GAB…

https://seesaawiki.jp/w/stiffperson/d/%cd%d1%b8%ec... - 2015年03月26日更新

参照文献/一覧

[[参照文献]] > 一覧 ***国内SPS文献の一覧 ・形態の分類(大まかな区分けです) [[PER>用語集#per]]:筋硬直を伴う進行性脳脊髄炎 [[PNS>用語集#pns]]:傍腫瘍神経症候群 SLS:四肢硬直症候群 [[SPS>用語集#sps]]:一般(典型)的なSPS |~本タイトル|~ |~巻|~号|~年|~月|~文タイトル|~ページ|~内容|~形態| |気管支学||36|3|2014|5|Stiff‐person症候群に合併した胸腺腫に対して,鏡視下胸腺腫摘出術を…

https://seesaawiki.jp/w/stiffperson/d/%bb%b2%be%c8... - 2014年09月10日更新

メモ

ma: a case report  (スティッフパーソン症候群と胸腺腫患者の麻酔管理:症例報告)[ [[Chinese Medical Journal>http://www.cmj.org/periodical/PaperList.asp?id=LW200662561002608369]] ] ---- ''海外のサイト'' 患者会 -[[SMS Support Group (UK)>http://www.smssupportgroup.co.uk/]] -Stiff Person S…

https://seesaawiki.jp/w/stiffperson/d/%a5%e1%a5%e2... - 2014年03月05日更新

はじめての方へ

はじめてこのwikiを訪れた方向けに、 スティッフパーソン症候群(SPS)について説明しています。 ([[難病情報センター>http://www.nanbyou.or.jp/]]の疾患解説形式を模していますが、SPSは難病指定されていません) **1. スティッフパーソン症候群とは この病気は、脳と脊髄(中枢神経系)にまつわる病気です。人が体を動かすとき、脳から脊髄を通り筋肉へ命令が伝えられます(興奮性伝達)。 そのままでは筋肉に力が入ったままになるため、体の動作にあわせ力を抜くよう筋肉へ命令が…

https://seesaawiki.jp/w/stiffperson/d/%a4%cf%a4%b8... - 2013年10月26日更新

原因

このページの目次 #contents *はじめに この病気は、抑制性の神経伝達が損なわれるために発症すると考えられている。 抑制性神経伝達物質には、[[GABA>用語集#gaba]]と[[グリシン>用語集#glycine]]があり、伝達物質を受けとる受容体とそれぞれセットになって、神経細胞間の伝達を担っている。(つまり抑制性の神経伝達経路は2種類ある) SPSは、神経伝達物質と受容体に関わる体内の物質が、自己抗体によって失われる病気(自己免疫疾患)と考えられている。 SPSに関係があるとさ…

https://seesaawiki.jp/w/stiffperson/d/%b8%b6%b0%f8... - 2012年10月30日更新

合併症

スティッフパーソン症候群(SPS)の合併症など。 **主な合併症 SPSの主な合併症は、1型糖尿病、てんかん、甲状腺異常(橋本病、バセドウ病)、悪性貧血、白斑がある。 腫瘍発生がきっかけでSPSを発症する場合もある。([[傍腫瘍神経症候群(PNS)>用語集#pns]]) **合併症まとめ -1型糖尿病(Type 1 diabetes:T1D、IDDM) -腫瘍 --乳癌、胸腺腫 --縦隔腫瘍、肺癌 --稀な例として、大腸癌、等も報告されているが、関連が薄い可能性もある。 -神経系疾患 --てんか…

https://seesaawiki.jp/w/stiffperson/d/%b9%e7%ca%bb... - 2012年09月16日更新

トップページ

***このwikiについて ここは[[スティッフパーソン症候群(SPS)>用語集#stiff-person-syndrome]]、[[スティッフマン症候群(SMS)>用語集#stiff-man-syndrome]]という病気に関する情報をまとめたページです。 はじめてこのwikiを訪れた方は、「[[はじめての方へ]]」をご覧ください。 現在、情報がほとんどありません。特にこの病気を体験された方の情報を必要としております。 もし現在闘病中の方や関係者のかたなどおられましたら、下記のブログ、掲…

https://seesaawiki.jp/w/stiffperson/d/%a5%c8%a5%c3... - 2010年10月10日更新

参照文献

内容別にいくつかの文献を分類・選択しました。 (ここに記載の文献を含め、SPS文献の一覧はこちら→「[[SPSの参照文献一覧>参照文献/一覧]]」) (海外の主な文献一覧はこちら→「[[SPSに関する主な論文の一覧>参照文献/主な論文]]」) -[[SPSの説明>#ref-sps]] -[[PNS(傍腫瘍神経症候群)の説明・症例>#ref-pns]] -[[IVIG(大量免疫グロブリン静注療法)の文献>#ref-ivig]] -[[アフェレシス(血漿交換・免疫吸着療法)の文…

https://seesaawiki.jp/w/stiffperson/d/%bb%b2%be%c8... - 2012年05月28日更新

メモ/MSの免疫関連

[[メモ]] > MSの免疫関連 **多発性硬化症(MS)におけるTh17の免疫機序とリツキシマブの関係 -[[Differential regulation of central nervous system autoimmunity by TH1 and TH17 cells>http://www.nature.com/nm/journal/v14/n3/full/nm1715.html]] Nature Medicine 14, 337 - 342 (2008)~~(TH1とTH17細…

https://seesaawiki.jp/w/stiffperson/d/%a5%e1%a5%e2... - 2011年04月02日更新

メモ/HLA

531]]~~(抗GAD抗体が陽性であるスティッフパーソン症候群患者の臨床上の範囲) Neurology 2000;55:1531-1535 --HLA-DRB1*0301対立遺伝子の頻度(白人での調査)。白人のSPS患者は70.5%。標準的な白人の平均は13%。 ***T細胞とHLAの関係 -[[T細胞の話  結核と免疫の働き>http://www.jata.or.jp/rit/rj/sugawara.htm]] -[[HLAとは>http://www.hla.or.jp/about/a…

https://seesaawiki.jp/w/stiffperson/d/%a5%e1%a5%e2... - 2009年09月04日更新

治療

[[スティッフパーソン症候群>用語集#stiff-person-syndrome]]は自己免疫疾患の一種と考えられているため、 治療には免疫療法が有効とされている。 -[[免疫グロブリン療法>#ivig]] -[[ステロイドパルス療法>#sp]] -[[血漿吸着療法(免疫吸着療法)>#pa]] -[[血漿交換療法>#pp]] -[[髄腔内バクロフェン療法>#itb]] -[[免疫抑制療法>#immunosuppression]] 治験中の療法として、リツキシマ…

https://seesaawiki.jp/w/stiffperson/d/%bc%a3%ce%c5... - 2010年11月01日更新

原因/GABAの減少

t/full/62/6/970]] (「スティッフパーソン症候群における脳内GABAの変化」:脳内のGABA濃度について調査。2005年) >"Among the group of patients with SPS, 2 had the most severe symptoms and were wheelchair bound or bedridden.Their mean ± SEM motor cortex GABA/Cre levels (0.111 ± 0.006) were 32% l…

https://seesaawiki.jp/w/stiffperson/d/%b8%b6%b0%f8... - 2009年09月13日更新

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