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国立病院機構西新潟中央病院のＨＰから

臨床神経連続講座-1
1997.6.11

筋萎縮性側索硬化症 Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)
a ない
myo 筋肉
trophic 栄養のある
lateral がわ 脊髄の両外側に側索という上方から下方へ向かう線維の通る場所がある．ここには大脳皮質運動野からでた運動神経の線維の束のみが存在．ここが障害されると，麻痺がおきる．
sclerosis 線維が消失した焼け跡にアストログリアが増殖してきて，硬くなった状態　


歴史と概念 1874年，フランスのCharcot (シャルコー)が最初にALSと命名．故に，Charcot病とも呼ばれる．
大脳皮質運動野から下降する運動神経（中枢神経）と，脳幹（小脳の前方に位置）にある運動に関連した脳神経の細胞，および脊髄にある前角細胞という運動
神経細胞が障害される．運動神経のシステム全体が障害される疾患．他のシステ
ムは侵されないことが多いが，時に他の症状を伴うことがある．
常染色体性優生遺伝形式をとり，家族性に出現することがある（10%以下)．
グアムや紀伊半島に多い．
症状
大脳から下降する中枢神経が障害されるために，深部反射が亢進し，突っ張り感や筋力低下を呈する．
脳幹および脊髄からでる運動神経*の障害のために，筋萎縮や筋力低下を呈する．

* この神経は感覚神経と一緒になって，末梢神経として体中に分布している．この疾患では感覚障害は呈さない．

このため，四肢筋力低下，球症状（嚥下障害，呼吸障害），四肢筋萎縮，舌萎縮などを呈する．

通常，この疾患では運動神経ではあるが，1). 眼球運動に関連した脳神経は障害されにくく，自律神経は保たれるので2). 膀胱機能は保持され，寝たきりになっても3).褥創はできにくい．4).感覚障害がない．以上４点を　ALSの陰性徴候と呼ぶ．

しかし，時に本来障害されないはずの症状を呈することがある．
痴呆を呈する．・三山型
家族性の場合，脊髄の後索（後ろ側の脊髄にある）が障害され失調症状を呈することも．
早期から眼球運動障害など多彩な症状を呈する急速進行型も．

検査所見 本症に特徴的な検査所見はない．総合的に評価する．頚部の病変との鑑別が最も重要なので，首から上（脳神経が分布する筋，咬筋や舌筋，胸鎖乳突筋）に針筋電図で末梢の運動神経の障害があるかどうかを調べることが大切．
　筋力低下を来した場合，その原因が末梢神経にあるのか，筋にあるのかを鑑別する上で針筋電図は重要．しかし，脳血管障害などで中枢神経障害により筋力低下を来した場合，針筋電図を施行しても情報は得られない．

鑑別診断　最も重要！治療可能な疾患を見過ごさないように，丁寧に除外する．
特に，ありふれた疾患であり，しばしば頚部に存在する場合腰部にも異常があることの多い変形性脊椎症や椎間板ヘルニアは鑑別が重要．なぜなら，この場合四肢の針筋電図では全身性に異常が認められる可能性があり，ALSと誤診される恐れがある．故に，首から上にも異常があるか，否かが重要．ただ，ALS でもしばしばこれらの疾患を伴うことがあり，複雑なことがある．
1).変形性脊椎症
2).椎間板ヘルニア
3).甲状腺機能亢進症
4).副甲状腺機能亢進症
5).multifocal motor neuropathy (末梢の運動神経障害で，運動神経の伝導ブロックがあり抗体産生を抑制したり，免疫グロブリン大量療法といった治療をする．)
6).子宮や睾丸などへの放射線照射後
7).悪性リンパ腫
8).農薬中毒
9).Hexosaminidesa 欠損症

治療
本質的には治療法はないが，通常意識は清明で痴呆にはならず，球症状を呈するために呼吸できず，嚥下もできない状態となる．故に，看護，介護上問題が多い．特に，会話をどう維持するか，レスピレーター装着をどうするか，が大きい．家族の援助があれば，レスピレーター装着後も自宅療養できることが理想的．

いくつかの神経栄養因子などが試みられている．将来，利用できると思われる．

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