理研ニュース

[理研ニュース 2009年5月号]

筋萎縮性側索硬化症（ALS）の治療に新たな可能性を発見

2009年3月5日プレスリリース

　理研脳科学総合研究センター 山中研究ユニットの山中宏二ユニットリーダーと米国、フランスの研究者らによる国際共同研究グループは、全身の運動麻痺（まひ）を起こす神経難病「筋萎縮性側索硬化（きんいしゅくせいそくさくこうか）症（ALS）」の進行に、運動神経の軸索（じくさく）を取り囲むグリア細胞の一種、「シュワン細胞」が関与することを発見した。
　ALSの最も特徴的な病変は、全身の筋肉の運動を支配する大脳と脊髄（せきずい）にある運動神経細胞が徐々に死んでいくことだが、その周囲に存在するグリア細胞でも病的変化が見られる。現在ﾌところ、ALSは原因不明の難病とされ、その治療法の開発が強く求められている。
　研究グループはこれまでに、ヒトの遺伝型ALSで発見された遺伝子「SOD1」の変異を特定の細胞群から除去できるモデルマウスを開発し、「アストロサイト」と「ミクログリア」という2種類のグリア細胞が、ALSの進行に関与することを明らかにしてきた。
　今回、研究グループは新たにシュワン細胞からSOD1を除去できるモデルマウスを作製。シュワン細胞から生物にとって有害な活性酸素を除去する「活性型変異SOD1」を取り除くと、ALSの進行が著しく加速することを発見した。また、シュワン細胞は神経栄養因子「IGF-1（Insulin-like Growth Factor 1）」をつくり運動神経細胞を保護していること、さらに、IGF-1の産生は活性型変異SOD1による活性酸素の除去に依存していることを突き止めた。
　今後、シュワン細胞を正常化する方法の研究を通じて、ALSの進行を遅らせる有効な治療法の開発につながると期待される。■

『Proceedings of the National Academy of Sciences』（3月17日号）掲載